Demensia frontotemporal, apa itu?

Demensia frontotemporal biasanya dimulai dengan perubahan kepribadian, perilaku, bahasa, kasih sayang atau fungsi eksekutif. Ini adalah demensia dengan tiga varian: Varian frontal, demensia semantik dan afasia primer progresif. Penampilan demensia ini yang paling sering terjadi adalah sekitar enam puluh tahun. Varian frontal dan demensia semantik lebih banyak terjadi pada pria; Di sisi lain, afasia primer progresif lebih sering terjadi pada wanita. Dalam varian depan perkembangannya lebih cepat. Mereka yang menikmati umur panjang adalah mereka yang menderita demensia semantik.

Kompleksitas jenis demensia ini karena tiga variannya, membuat kita hancur setiap jenis varian di seluruh artikel. Ini akan diselidiki di awal, dalam kriteria diagnostik, serta dalam kriteria eksklusif. Masing -masing varian memiliki karakteristik spesifik di mana ia akan diperdalam sedikit demi sedikit. Ayo mulai!

Isi

• Klasifikasi demensia frontotemporal
• Varian depan demensia frontotemporal
  • Kriteria penting
  • Manifestasi yang mendukung diagnosis
  • Aspek yang mengecualikan diagnosis
  • Data pengecualian relatif
• Kriteria diagnostik varian semantik
  • Aspek diagnostik penting
  • Aspek yang mendukung diagnosis
  • Aspek yang mengecualikan diagnosis
  • Data pengecualian relatif
• Kriteria diagnostik afasia primer progresif
  • Bibliografi

Klasifikasi demensia frontotemporal

Hodges dan Miller (2001) mengklasifikasikan demensia frontotemporal dalam tiga kelompok:

• Varian depan. Gejala terkait adalah kepribadian dan perubahan perilaku. Lesi ini terletak di korteks orbitofrontal bilateral.
• Afasia primer progresif. Gejala afasia non -fluen, perubahan ekspresi tetapi konservasi pemahaman. Area yang terkena adalah daerah Perisilvian kiri.
• Demensia semantik. Itu diekspresikan melalui afasia anomik yang fasih dengan perubahan dalam pemahaman dan kehilangan makna. Lesi ini terletak di korteks temporal inferkolateral kiri atau bilateral.

Varian depan demensia frontotemporal

Dalam 90% kasus varian depan ada perubahan dalam perilaku. Dapat ditemukan Dua sindrom klinis dari varian ini: apatis dan tanpa hambatan. Pada yang pertama, ada atrofi area dorsolateral lobus frontal; Di yang kedua, ada atrofi area orbitomedial lobus frontal dan lobus temporal. Tim Neary (1998) menetapkan kriteria diagnostik yang berbeda dari varian depan.

Kriteria penting

1. Rumah berbahaya dan perkembangan bertahap.
2. Gangguan Perilaku Sosial Hubungan Interpersonal Awal.
3. Perubahan introspeksi awal.
4. Ketundukan dan ketidakpedulian emosional.
5. Penampilan awal anosognosia.

Manifestasi yang mendukung diagnosis

1. Mulai sebelum 65 tahun.
2. Kelompok keluarga demensia atau anteseden dari gangguan keluarga serupa.
3. Gangguan Perilaku: Kerusakan di perawatan dan toilet pribadi. Tidak fleksibel dan kekakuan mental. Impersistensi dan kesal. Perilaku hiperoral dan perubahan perilaku makan. Perilaku penggunaan stereotip.
4. Perubahan Bahasa dan Pidato: Perubahan dalam aspek ekspresif sebagai kehilangan konkret bahasa, berbicara rusak dan kehilangan spontanitas. Kehadiran Ecolalia. Bahasa stereotip. Ketekunan. Mutisme Akhir.
5. Tanda Fisik: Refleks disinhibisi kortikal. Inkontinensia urin. Acinesia, kekakuan dan tremor. Tekanan darah rendah dan labil. Kelumpuhan lumbar, kelemahan dan atrofi otot.
6. Tes Tambahan: Eksplorasi Neuropsikologis. Elektroensefalogram normal secara bertahap dengan demensia yang jelas. Tes neuroimaging serebral dengan kelainan di bagian depan atau sementara.

Aspek yang mengecualikan diagnosis

1. Aspek Klinis: Rumah mendadak. Trauma kranial sebelumnya. Gangguan memori yang intens pada fase awal demensia. Disorientasi spasial. Logokloni (pengulangan spasmodik suku kata di tengah atau di akhir kata) dan hilangnya rantai pemikiran yang cepat. Miokloni (kejang cepat dari kelompok otot atau otot). Kelemahan kortikospinal. Ataksia cerebellar. Koreoatetosis (gerakan yang tidak terkendali dan tidak disengaja).
2. Tes Tambahan: Perubahan lokasi, terutama di daerah tersebut setelah celah Rolando. Cedera otak di berbagai area. Pengaruhi perubahan peradangan atau metabolik seperti multiple sclerosis, sifilis atau AIDS.

Data pengecualian relatif

1. Alkoholisme kronis.
2. Hipertensi arteri evolusi panjang.
3. Riwayat pribadi penyakit pembuluh darah.

Kriteria diagnostik varian semantik

Karakteristik utama dari varian semantik adalah hilangnya makna kata -kata. Namun, aspek fonologis dan sintaksis bahasa dapat dipertahankan. Kesadaran demensia di awal rendah. Sedikit demi sedikit, kemampuan untuk memahami arti kata -kata hilang. Hal yang sama terjadi dengan rangsangan visual, bau, rasa dan suara nonverbal. Sesuatu yang penasaran dalam jenis pasien ini adalah kemampuan untuk menggunakan objek yang mengatakan mereka tidak tahu. Tim Neary (1998), juga menguraikan berbagai aspek diagnostik dari varian semantik.

Aspek diagnostik penting

1. Rumah berbahaya dan perkembangan bertahap.
2. Gangguan Bahasa. Konten spontan spontan tetapi buruk. Kehilangan arti kata -kata. Kesulitan menelepon dan pengertian. Parafasias semantik.
3. Gangguan Persepsi. Kehadiran prosopagnosia dan agnosia asosiatif.
4. Normalitas dalam salinan gambar dan tes asosiasi berdasarkan data persepsi.
5. Pengulangan kata -kata yang terisolasi normal.
6. Menulis dan Membaca Normal.

Aspek yang mendukung diagnosis

1. Aspek yang mendukung diagnosis degenerasi frontotemporal: Mulai sebelum 65 tahun. Latar belakang gangguan seperti keluarga yang sama. Penyakit neuron motorik dengan kelumpuhan bulbar, kelemahan dan penipisan otot dan fasikulasi.
2. Pidato dan Bahasa: Logorrhea. Penggunaan kata -kata istimewa. Tidak adanya parafasias yang berseberangan. Disleksia dan disgraphia permukaan. Perhitungan aritmatika tidak diubah.
3. Mengadakan: Kehilangan minat dan kurangnya empati. Penurunan minat di lingkungan. Ketamakan.
4. Tanda Fisik: Tidak adanya penampilan akhir refleks disinhibisi kortikal. Acinesia, hipertonia dan tremor.
5. Tes Tambahan: Dalam tes ini kami menemukan neuropsikologi, elektroencephalogram dan neuroimaging serebral. Sehubungan dengan tes neuropsikologis, kerusakan semantik yang terkenal dihargai tetapi keterampilan khusus dan memori episodik dipertahankan. Elektroencephalogram tampak normal. Neuroimagen serebral menunjukkan kelainan dominan di daerah temporal anterior.

Aspek yang mengecualikan diagnosis

1. Anamnesis dan Eksplorasi: Sikat rumah dan acara iktal. Trauma tengkorak dekat dengan makan manifestasi. Amnesia pers intens. Disorientasi spasial. Berbicara dipercepat. Myoclonia. Kelemahan kortikospinal. Ataksia serebelar dan coreatetosis.
2. Tes Tambahan: Di dalam neuroimagen serebral kami menemukan defisiensi struktural di wilayah retristroroly dan lesi multifokal. Ada juga tanda -tanda keterlibatan otak dengan proses peradangan atau menular seperti multiple sclerosis, sifilis atau AIDS.

Data pengecualian relatif

1. Alkoholisme kronis.
2. Hipertensi arteri evolusi panjang.
3. Riwayat pribadi penyakit pembuluh darah.

Kriteria diagnostik afasia primer progresif

Salah satu karakteristik utama dari varian ini adalah kesulitan untuk nominasi (anomia), serta kelainan dalam bicara. Ada penurunan ukuran frasa, parafasias fonologis, prosodi dan kesalahan tata bahasa.

Ada dua varian: fluente dan tidak fasih. Varian yang lancar ditandai dengan melestarikan fonologi dan sintaksis tetapi telah mengubah pemrosesan semantik. Varian non -fluente memiliki perubahan tata bahasa dan paraphraphy fonologis. Konservasi pemahaman, kecerdasan nonverbal dan memori diamati. Mesulam (2003) merangkumnya di tabel berikut:

1. Awal dan perkembangan bertahap yang berbahaya perubahan dalam ingatan kata -kata, denominasi objek atau pemahaman kata -kata, dimanifestasikan selama percakapan spontan atau melalui tes bahasa terapan dalam eksplorasi neuropsikologis formal.
2. Semua kesulitan yang bermanifestasi untuk pengembangan kegiatan sehari -hari akan disebabkan oleh perubahan bahasa, setidaknya selama dua tahun pertama evolusi.
3. Bahasa premóbido normal, Kecuali jika ada bukti disleksia konstitusional.
4. Selama dua tahun pertama evolusi Apatis tidak diamati secara signifikan, Melupakan fakta-fakta baru-baru ini, perubahan visuospatial, perilaku yang tidak dapat dilepas, perbedaan pengenalan visual atau disfungsi motorik sensitif.
5. Itu Acalculia dan Ideomotora Apraxia mungkin muncul selama dua tahun pertama.
6. Setelah dua tahun pertama evolusi, fungsi lain dapat memburuk, Bahasa akan menjadi yang paling terpengaruh.
7. Tidak adanya penyebab spesifik, seperti stroke otak atau tumor.

Bibliografi

• Hodges, j. dan Miller, b. (2001). Klasifikasi, genetika dan neuropatologi demensia frontotemporal. Neurocase, 7, 31-35.
• Igorri, a. (2007). Demensia frontotemporal. Majalah Psikiatri Kolombia, 35, 139-156.
• Mesulam, m. (2003). Aphasia progresif primer: demensia berbasis bahasa. The New England Journal of Medicine, 349, 1535-1542.
• Neary, d., Snowden, J., Gustafson, l., Passant, u., Stuss, d., Hitam, S, dkk. (1998). Degenerasi Lobar Frontotemporal: Konnsus pada Kriteria Diagnostik Klinis. Neurologi, 51, 1546-52.